Печеночная недостаточность


Что такое печеночная недостаточность

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию — начальную (компенсированную), II стадию — выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Причины возникновения печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:

  • тяжелых формах вирусного гепатита,
  • отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
  • растительными (несъедобные грибы)
  • другими гепатотропными ядами,
  • некоторыми лекарствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.),
  • переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Проявления печеночной недостаточности.

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.

Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.

Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.

При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена витаминов (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия — доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней — сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания альбумина, факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).

В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д. ); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.

В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в биохимических анализах крови.

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.

В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).

Профилактика печеночной недостаточности

Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.

Профилактика хронической печеночной недостаточности — это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.

Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.

При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).

Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины — в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.

Что можете сделать Вы?

При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.

Что может сделать врач?

Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.

Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).

Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.

При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Печеночная недостаточность

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

Диагностика печеночной недостаточности

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Печеночная недостаточность – это состояние, которое описывается ключевым словом “недостаточность”. То есть подразумевается, что у пациента одна или несколько печеночных функций будут выполняться не полностью (в недостаточном объеме).

При этом важно отметить, что на ранних стадиях, при своевременном лечении данные нарушения могут быть обратимыми. И в дальнейшем, с учетом проведения комплексной терапии и устранения причин печеночных недостаточностей (ПН) – полностью компенсироваться.

Главными причинами развития тяжелых патологий печени являются гепатиты вирусного генеза и алкогольные поражения гепатоцитарных клеток.

Внимание. Ежегодно, более чем у ста тысяч пациентов с гепатитами вирусного генеза происходит развитие острых печеночных недостаточностей. Вероятность летальных исходов у таких пациентов составляет от семидесяти до девяноста процентов.

Печеночная недостаточность – что это

Справочно. Печеночная недостаточность – это совокупность различных нарушений гепатоцитарных функций, проявляющаяся неспособностью печени к адекватному поддержанию обменных процессов и обеспечения постоянства внутренней среды организма.

На начальных этапах заболевания возможно поддержание нормального функционирования печени за счет максимальной активизации ее компенсаторных возможностей. Однако, прогрессирование заболевания сопровождается быстрым истощением потенциальных возможностей печени.

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое нарушение печеночной функции, которое развивается менее чем за восемь недель и сопровождается развитием тяжелой коагулопатии (нарушения свертываемости крови), желтухи и печеночной энцефалопатии.

Хронической печеночной недостаточностью называют патологические состояния, сопровождающиеся прогрессирующим поражением печеночных тканей, разрушением гепатоцитарных клеток и нарушением печеночных функций в течение более шести месяцев.

Печеночную недостаточность, развивающуюся в течение от восьми до двадцати четырех недель, называют подострой.

Справочно. В случае, если симптомы печеночных недостаточностей развиваются в течение семи суток от момента появления желтушности кожи, выставляется диагноз молниеносной (фульминантной или сверхострой) ПН.

Код печеночной недостаточности по МКБ10 зависит от типа заболевания:

  • алкогольную острую и хроническую печеночную недостаточность классифицируют как К70.4;
  • неклассифицируемую ПН нумеруют как К72;
  • острую и подострую ПН как К72.0;
  • ПН с печеночным некрозом, развившиеся вследствие токсического поражения печени, классифицируют как К71.1;
  • хроническую печеночную недостаточность – как К72.1;
  • неуточненные печеночные недостаточности – как К72.9;
  • поражение печеночных тканей у беременных, а также у женщин в послеродовом периоде – как О26.6.

Внимание. Следует отметить, что само определение «острая или хроническая печеночная недостаточность» имеет достаточно широкую трактовку. Данный диагноз не имеет четких, стандартных критериев диагностики как, например, сердечно-сосудистая, дыхательная или почечная недостаточность.

В связи с этим, диагноз острых печеночных недостаточностей может выставляться как на основании только отклонений в биохимических анализах и показателях коагулограммы (в таком случае клиническая симптоматика заболевания может быть выражена слабо), так и на основании яркой клинической картины болезни.

Однако в обоих случаях, основой патогенеза заболевания будет уменьшение массы нормально функционирующих гепатоцитов.

Выраженность клинической симптоматики, скорость прогрессирования заболевания и прогноз зависят от выраженности некроза гепатоцитов. Развитие ПН сопровождается нарушением:

  • белкового обмена;
  • белоксинтетической функции печени;
  • свертывания крови;
  • процесса дезинтоксикации, обезвреживания экзогенных токсинов и продуктов белкового обмена;
  • синтезирования таких веществ как холин, глутатион, таурин и т.д.;
  • билирубинового обмена;
  • осуществления таких реакций как дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование белков и аминокислот;
  • регулирования печенью метаболических процессов и т.д.

Вследствие этого, острая и хроническая печеночная недостаточность проявляется возникновением выраженной гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипоглобулинемии, гипофибриногенемии, гипотромбинемии, гипокоагуляции и гиперферментемии.

Указанные нарушения при печеночной недостаточности клинически проявляются развитием желтухи, выраженной слабостью и сонливостью, отвращением к пище, тошнотой и рвотой, геморрагической сыпью и кровотечениями, отеками и асцитом, тремором конечностей или судорожными приступами, неврологическими нарушениями и т.д.

Печеночная недостаточность – причины

Справочно.

Наиболее частыми причинами развития тяжелой печеночной недостаточности является алкогольная болезнь печени и

гепатиты вирусного генеза

(гепатиты А, В и т.д.).

Приблизительно у тридцати процентов пациентов с данной патологией выявить причину развития некротического поражения гепатоцитов не удается.

Также частыми причинами развития печеночных недостаточностей являются наличие у пациента:

  • инфекционных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей (герпетические инфекции, геморрагические лихорадки, тяжелые формы туберкулеза, амебиаз, описторхоз и т.д.);
  • цирротического, фиброзного или дистрофического поражения печеночных тканей;
  • злокачественных патологий печени и желчного пузыря;
  • передозировки парацетамолом или другими лекарственными веществами;
  • массивных опухолевых процессов вне печени и/или метастатических очагов, поражающих печень;
  • врожденных или приобретенных дефицитов ферментов;
  • генетических обменных нарушений;
  • заболевания Вильсона-Коновалова;
  • аутоиммунных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей;
  • первичных билиарных циррозов печени;
  • длительных холестазов;
  • митохондриальных цитопатий;
  • длительных лихорадочных состояний;
  • ишемических поражений печеночных тканей;
  • нарушений кровоснабжения печени на фоне тяжелой сердечной недостаточности;
  • токсического поражения печеночных тканей;
  • муковисцидоза;
  • гемохроматоза или наследственных нарушений обмена Fe (железо);
  • вторичных билиарных циррозов печени;
  • тяжелых эндокринных патологий;
  • гипоксии;
  • шоковых состояний;
  • острой тяжелой кровопотери;
  • сепсиса;
  • тяжелых авитаминозов;
  • эритроцитарного гемолиза;
  • тяжелых гестозов беременности (эклампсия);
  • неалкогольных жировых дистрофий печени и т.д.

Также печеночная недостаточность может развиваться:

  • после проведения «чисток организма» или лечения воспалительных заболеваний печени средствами народной медицины (смесями масла с чесноком и лимоном и т.д.);
  • на фоне длительного лечения гепатотоксичными препаратами (изониазидом, метотрексатом, амиодароном и т.д.).

Справочно. Печеночная недостаточность у детей чаще всего связана с острыми отравлениями, септическими осложнениями, муковисцидозом и вирусными гепатитами в сочетании с ВИЧ инфекцией.

Печеночные недостаточности – классификация

Единой классификации печеночной недостаточности не разработано.

По времени развития печеночные недостаточности разделяются на острые, подострые и хронические. В некоторых классификациях указываются фульминантные, субфульминантные и отсроченные формы недостаточности.

Внимание! Степень тяжести печеночной недостаточности всегда крайне высока. Данное состояние является жизнеугрожающим и сопровождается высоким риском развития летальных последствий.

Даже в случаях, когда диагноз выставляется на компенсированной стадии (часто без выраженной клинической симптоматики, только на основании результатов анализов), необходимо учитывать, что декомпенсация функций печени может развиваться практически молниеносно. Поэтому прогноз при заболевании всегда серьезный.

По стадиям данные патологии разделяют на начально-компенсированные, выражено-декомпенсированные, терминально-дистрофические стадии печеночных ком.

По клинической симптоматике выделяют стадию:

  • массивного некротического поражения гепатоцитарных тканей;
  • развития печеночных энцефалопатий.

По формам поражений гепатоцитарных клеток выделяют:

  • печеночно-клеточные типы, развивающуеся на фоне воспалительно-некротического поражения печеночных клеток и сопровождающуеся резким снижением тургора кожных покровов, кожной пигментацией, развитием гинекомастии, интенсивной желтушностью кожи и слизистых, а также развитием печеночных энцефалопатий и ком;
  • экскреторную (холестатическую), развивающуюся в результате длительного внутрипеченочного застоя желчи и проявляющуюся интенсивной желтухой, зудом кожи, брадикардией, стеатореей, расстройством стула и выраженным кишечным дисбактериозом;
  • васкулярную (сосудистую) форму, развивающуюся вследствие нарушения печеночной микроциркуляции и проявляющуюся развитием симптомов портальных гипертензий, «головы медузы», варикозных расширений пищеводных вен и кровотечения из них, асцита, отеков на ногах, спленомегалии (увеличения селезенки).

Печеночная недостаточность – симптомы у мужчин и женщин

Следует также отметить, что печень обладает большим запасом компенсаторных и регенераторных возможностей. В связи с этим, выраженные и специфические проявления нарушений печеночных функций развиваются после того, как погибнет более семидесяти-восьмидесяти процентов печеночных клеток.

Внимание. При острых печеночных недостаточностях, как правило, происходит быстрое разрушение семидесяти-девяноста процентов клеток печени.

При хронических печеночных недостаточностях воспалительный процесс и некротическое поражение гепатоцитов может постепенно прогрессировать и длиться годами.

В большинстве случаев, симптомы хронических нарушений почечных функций развиваются на фоне декомпенсированных печеночных циррозов.

На стадии массивных воспалительно-некротических поражений печеночных тканей заболевание может проявляться:

  • прогрессирующей слабостью,
  • отвращением к пище и полным отсутствием аппетита,
  • постоянной сонливостью,
  • вялостью,
  • легкой заторможенностью,
  • тошнотой и рвотой,
  • постоянной лихорадочной симптоматикой, не купирующейся жаропонижающими средствами.

   Также, на данной стадии печеночных недостаточностей отмечается появление и постепенное прогрессирование желтушных окрашиваний кожных покровов, специфических печеночных запахов (сладковатые, приторные запахи изо рта), уменьшение печеночных размеров (за счет дистрофического поражения гепатоцитарных клеток), нарушения свертываемости крови, высокого уровня СОЭ и появление лейкоцитоза.

У многих пациентов отмечается повышенная раздражительность, нарушения сна, перепады настроения, апатичность, приступы немотивированной мышечной слабости и т.д.

Внимание. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин могут проявляться гинекомастией, снижением либидо, развитием импотенции.

Прогрессирование данной патологии сопровождается гемостатическими нарушениями, увеличением длительности кровотечения из ран, кровоточивостью десен, удлинением времени менструальных кровотечений и т.д.

Важно. У пациентов с варикозными расширениями пищеводных вен возможны массивные кровотечения, часто заканчивающиеся летальным исходом.

Тяжелые нарушения белковых обменов сопровождается развитием массивных отеков. Также на поздних стадиях цирроза и печеночной недостаточности развивается асцит (состояние при котором происходит скопление жидкостей в брюшной полости).

На стадиях развития печеночных энцефалопатий отмечается развитие выраженной эмоциональной неустойчивоти (чередования приступов эйфории и аппатичности), обмороков, выраженных психических нарушений, речевых нарушений, постоянной зевоты, хлопающих треморов конечностей и языка, нарушения ориентации в пространстве.

В дальнейшем отмечается значительная спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени, бредовые припадки и т.д.

Справочно. На стадии начальной комы отмечается выраженное снижение рефлексов, появление симптома «плавающих глазных яблок», бред, тремор конечностей, появление непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций, патологических рефлексов и т.д.

Стадия глубокой комы сопровождается полной потерей реакции на все раздражители, появление паралича сфинктеров и т.д.

Диагностика

Справочно. Диагностика данного заболевания часто представляет значительные трудности. При поступлении пациентов с острой ПН часто отмечается яркая специфическая симптоматика заболевания и выраженные отклонения в анализах.

Однако, при постепенном прогрессировании нарушения печеночных функций (хронические ПН) часто отсутствуют клинические проявления заболевания (или выявляются неспецифические симптомы: слабость, вялость, сонливость, снижение аппетита, вздутие живота, тошнота и т.д.). В таком случае, диагноз часто выставляется на основании только данных лабораторных исследований.

К лабораторным критериям диагностики относятся такие показатели как:

  • общий белок,
  • альбумины,
  • холестерин,
  • показатели свертываемости крови,
  • результаты оценки печеночного клиренса и бромсульфаленовых проб (радионуклидные методы оценки объема массы активных гепатоцитов),
  • проведение ультразвукового исследования печени и КТ (компьютерная томография).

Также проводится оценка общего анализа крови, уровней билирубина, печеночных трансаминаз, уровней аммиака, метонина, тирозина, фенола, фенилаланина, протеинограммы, холестерина, билирубина, ЩФ (щелочная фосфатаза).

Справочно. Дополнительно выполняется компьютерная гаммаграфия, по показаниям проводится биопсия печеночных тканей.

Также важную роль играет сбор анамнеза, выявление сопутствующих патологий, которые могли спровоцировать развитие ПН или могут утяжелять ее течение.

Печеночная недостаточность – лечение

Лечение печеночных недостаточностей включает в себя назначение охранительного режима (полностью исключаются стрессы, перенапряжение, переутомление и т.д.), назначение строжайшей диеты, коррекция образа жизни и медикаментозную терапию развившихся осложнений.

Справочно. Также важно выявить и устранить (или перевести в стадию компенсации) основное заболевание, ставшее причиной развития поражения печени.

   В связи с нарушением всех печеночных функций, медикаментозное лечение назначается крайне аккуратно. Все препараты применяются строго по жизненным показаниям. Самостоятельное лечение, дополнение терапии народными рецептами и т.д. категорически запрещены.

Диеты при печеночных недостаточностях являются важным этапом лечения. Пациентам рекомендовано полное исключение белковой пищи из рациона или резкое ограничение ее употребления (зависит от тяжести состояния больного).

Также пациентам проводят регулярные промывания кишечника, назначают антибиотики (через клизмы или через зонд) с целью угнетения роста кишечной микрофлоры, проводят коррекцию нарушений свертывания крови, назначают витамин К, энтеросорбенты, проводят коррекцию нарушений диуреза, нарушений кислотно-основных состояний крови, назначают витаминные препараты и т.д.

Справочно. Подача кислорода осуществляется при помощи носового зонда или маски.

С целью обезвреживания аммиака применяют L-глутамин. Дополнительно назначают препараты кардиотоников, гепатопротекторные средства, противосудорожные препараты, глюкокортикоидные гормоны, проводят плазмаферез, диализ и гемосорбцию.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может потребоваться проведение трансплантации печени.

Печеночная недостаточность возникает тогда, когда у пациента имеются серьезные нарушения в работе печени: порою данный орган перестает нормально функционировать.

Нарушения в работе печени сопровождаются серьезным интоксикациями, проблемами с метаболизмом, изменениями в центральной нервной системе, возможна угроза печеночной комы.

Наиболее часто данное заболевание встречается у мужчин, однако им нередко страдают и женщины. Симптомы печеночной недостаточности наиболее характерны для пожилых людей.

Типы печеночной недостаточности

На сегодняшний день существует ряд типов классификаций печеночной недостаточности. Различают заболевание по времени, прошедшему с момента появления желтухи до появления энцефалопатии печени. С учетом данного параметра выделяют:

  1. сверхострую печеночную недостаточность, которая развивается за неделю;
  2. острую, проявляющуюся в период от недели до месяца;
  3. подострую, возникающую в период от месяца до трех месяцев;
  4. хроническую печеночную недостаточность, проявления которой становятся видны в срок от 2 месяцев до нескольких лет

Согласно МКБ-10, острая печеночная недостаточность носит код К72, а хроническая – К721.

В зависимости от процесса динамики болезни существует три ее формы:

  • Для печеночно-клеточной формы, которая бывает как острой, так и хронической, характерно воздействие на печень токсинов.
  • Портокавальная форма связана с тем, что кровь начинает идти в обход печени и не получает нормальную очистку от вредных веществ. Это происходит из-за повышенного давления в воротной вене, несущей кровь к печени. Если давление значительно превышает норму, то происходят разрывы вен с последующими кровотечениями. Данная форма печеночной недостаточности является хронической.
  • Существует также смешанная форма, при которой наблюдается так загрязнение печени токсинами, так и неспособность данного органа (по ряду причин) очищать кровь.

Симптомы заболевания

Симптомы патологического изменения печени напрямую связаны с формой заболевания. Если у пациента острая форма болезни, ухудшение самочувствия будет на самом деле очень быстрым.

Острая форма

Больные, страдающие острой формой заболевания, испытывают, как правило, болевые ощущения сильного характера в области чуть ниже ребер с правой стороны. Боль усиливается после принятия пищи, и нарастает так быстро, что пациента в скором времени госпитализируют.

Также для данной формы присущи следующие симптомы:

  • тошнота и рвота;
  • увеличение температуры;
  • состояние озноба;
  • недомогание;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • состояние зуда кожи;
  • окрашивание склер глаз и кожных покровов в желтый цвет;
  • появление неприятного запаха изо рта;
  • дрожь в руках;
  • снижение давления;
  • увеличение селезенки;
  • кашель;
  • желудочные, кишечные кровотечения;
  • сильные кровотечения из носа;
  • резкое падение уровня глюкозы в крови;
  • алопеция;
  • нарушение пищеварения, диарея;
  • потемнение цвета мочи и изменение цвета кала до белого или бежевого

Примечательно, что у ряда пациентов возникает непреодолимое желание попробовать что-либо несъедобное. И наблюдается это на фоне общего снижения аппетита.

Развитие болезни сопровождается болью в суставах, увеличением печени и всего живота, что происходит из-за скопления жидкости в брюшной полости. У больного происходит разрушение гемоглобина, его показатели резко падают, снижается протромбиновый индекс и растет билирубин.

Хроническая форма

Хроническая печеночная недостаточность в каждом отдельной случае развивается по-разному, однако выделяют четыре фазы, каждая из которых имеет свои признаки.

  1. Компенсированная стадия часто протекает без видимых симптомов, однако незаметно в организме происходят различные негативные изменения. У больного пропадает аппетит, на его теле появляются новые сосудистые звездочки, нередко краснеют ладони.
  2. Декомпенсированная стадия связана с нарастанием степени недуга. Заболевание на этой стадии делает пациента агрессивным. Человек перестает нормально ориентироваться на местности, у него появляется дрожь в конечностях, речь становится спутанной.
  3. Дистрофическая стадия приводит к неадекватности пациента. Больного постоянно клонит в сон, он даже впадает в ступор, теряет нормальную реакцию. Для данной стадии характерны отеки разных органов, у пациентов случаются желудочно-кишечные и назальные кровотечения. Наблюдается увеличение количества жидкости в области брюшины.
  4. Завершающая стадия поистине пугает: человек впадает в кому, не реагирует на болевые ощущения. Пациент теряет зрение, у него наблюдается косоглазие, наступает отек мозга.

Причины возникновения заболевания

Некоторые состояния при стечении факторов могут оказываться причинам развития печеночной недостаточности. Сбои в работе печени отмечаются, прежде всего, при циррозе.

Участки печени с измененной тканью давят на сосуды, начинается портальная гипертензия, развивается асцит. Перечислим ряд причин, вызывающих цирроз и печеночную недостаточность:

  • гепатиты вирусного характера;
  • алкоголизм;
  • отравление вредными веществами;
  • прием ряда препаратов;
  • употребление наркотиков;
  • патологии, приводящие к нарушению оттока желчи;
  • неправильное питание, в том числе употребление в пищу ядовитых грибов;
  • различные инфекции;
  • патологии аутоиммунного характера;
  • аномалии печени.

Также возникновение заболевания связано с поступлением в печень излишнего жира, который накапливается и замещает отмершие клетки печени. Ожирение печени может быть связано с рядом недугов: излишним весом, сильным недостатком веса, сахарным диабетом, приемом некачественных спиртных напитков и пр.

Дистрофия клеток печени дает о себе знать следующими симптомами:

  • дефицит выработки ферментов;
  • изменения белкового обмена;
  • нарушения эндокринного характера;
  • гепатиты;
  • застой желчи;
  • интоксикация;
  • гиповитаминозы и авитаминозы.

Очень отрицательно сказывается на организме влияние токсинов и канцерогенов. Распространение злокачественных образований приводит к тому, что нормальные клетки печени заменяются на пораженные.

Нарушение работы печени может быть связано и с заражениями паразитами. Нередко в ткани печени поселяются гельминты, которые активно размножаются. Такие заражения лечатся, однако их необходимо внимательно выявлять на ранних стадиях.

Почечная недостаточность, некоторые болезни сердца и сосудов также могут провоцировать патологии печени Недостаточность печени может быть вызвана переливанием крови (если пациенту переливают кровь, не совместимую с его группой), некоторыми операциями на органах желудочно-кишечного тракта.

Нередко печеночная недостаточность выявляется и у беременных женщин. В этом случае необходимо срочное лечение с оценкой угроз матери и плоду.

Методы диагностирования

Если у пациента обнаруживается ряд симптомов печеночной недостаточности, ему срочно необходимо обратиться к гепатологу и другим врачам.

  1. Пациенту назначат анализы (общий анализ крови, коагулограмму, биохимию крови, общий анализ мочи и биохимию мочи), которые позволят выявить заболевание.
  2. Больному необходимо сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, которое позволит оценить состояние клеток печени и выявить возможные опухоли. Врачи оценивают состояние сердца и назначают гепатосцинтиграфию, позволяющую узнать степень поражения печени.
  3. Как факультативные методы назначаются также МРТ и биопсия.

Терапия

Лечение печеночной недостаточности разных форм очень отличается.

Острая форма:

  • Если у пациента острая форма болезни, ему требуется неотложная помощь: человека госпитализируют и используют для лечения предпочтительно растворы (а не таблетки): растворы лучше усваиваются, быстрее действуют и не оказывают нагрузки на и так пораженную печень.
  • Если у пациента обнаружено внутреннее кровотечение, в первую очередь подавляют его. В этой ситуации активно применяются восстанавливающие кровь препараты, делаются переливания крови.
  • Для минимизации степени интоксикации пациенту рекомендуется регулярная очистка кишечника, используют очистительные клизмы, препараты, позволяющие улучшить перистальтику кишечника.
  • При лечении острой печеночной недостаточности врачи назначают инфузионную терапию: больному в организм вводят растворы, которые поддерживают уровень артериального давления. Показаны для лечения диурез с назначением диуретиков и лактулоза для подавления выработки аммиака.
  • Для избегания присоединения побочных инфекций применяют антибактериальную терапию. При сильной возбудимости пациентам назначают психотропные препараты, которые снижают возбуждение. Используются лекарственные средства, нормализующие процесс кровообращения в мозге.
  • Больным проводят ингаляции с кислородом.

Хроническая форма:

  • Если у пациента обнаруживают хроническую печеночную недостаточность, сразу же начинают поиск и устранение фактора, ставшего причиной появления проблем с печенью. В том случае, когда у больного обнаруживают опухоли, фиброзные поражения, рекомендуют оперативное вмешательство.

В этой ситуации больному нужно четко следовать рекомендациям врача, полностью отказаться от алкогольных напитков.  Нельзя поднимать тяжести, загорать и перегреваться.

  • Для снижения интоксикации и устранения токсического отравления мозга врачи назначают препараты лактулозы, а также средства, выводящие аммиак из организма. Для подавления патогенной микрофлоры прописывают антибиотики. Также используют лекарственные средства, позволяющие снизить давление в воротной вене.
  • Если у больных имеются сужения желчных протоков, им назначают холеспазмолитики.
  • В ряде тяжелых и запущенных случаев, при слабом действии лекарственных средств и критическом состоянии пациента, больному производится пересадка печени.

При печеночной недостаточности врачи рекомендуют больным диету без белков, на основе легких продуктов, которые хорошо усваиваются, содержат клетчатку и витамины. Калорийность пищи за сутки должна быть около 1400–1600 ккал.

Больным стоит потреблять больше фруктов и овощей, молочных продуктов, круп, нежирных сортов мяса и рыбы, также можно есть мед. Сладости, крепкий чай, копчености, алкоголь противопоказаны, как и вся пища с высоким содержанием жиров Запрещается также острая пища.

Возможные осложнения

Печеночная недостаточность  – это тяжелое заболевание, которое может привести к летальному исходу.

  1. Часто при поражениях печени возникает перитонит и нарушение отходы желчи. Из-за недостатка желчи нарушаются процессы переваривания пищи, страдают все органы.
  2. Одним из серьезных осложнений является кровотечение, возникающее в результате перегрузки вен пищевода.
  3. Так как продукты распада белка накапливаются в организме очень быстро, начинается отравление всех органов и тканей, в первую очередь – мозга, повышается кислотность крови, стремительно развивается печеночная кома.

Порою даже пересадка печени не помогает пациенту: кровотечения, отек мозга, нарушения дыхания приводят к смерти больного.

Меры предотвращения заболевания

В зависимости от причин заболевания врачи дают разные прогнозы.

  • Более половины больных, страдающей печеночной недостаточностью, вызванной Гепатитом А, продолжают жить. Однако нередко при Гепатите А детям с запущенным заболеванием делают трансплантацию печени.
  • При болезни Вильсона-Коновалова печеночная недостаточность чаще всего приводит к смерти пациентов, если им не провести пересадку органа.

Для предотвращения печеночной недостаточности нужно ограждать организм от возможных поражений печени различного характера: токсического, инфекционного, паразитического. При обнаружении заболевания необходимо начинать лечение сразу, следовать рекомендациям врачей, соблюдать диету.

По сути дела, профилактикой печеночной недостаточности является предупреждение состояний и болезней, ее вызывающих, а также их своевременное лечение.

При заболеваниях печени стоит воздерживаться от самолечения, а также полностью исключить все спиртосодержащие вещества и продукты.