Болезнь Рейно: причины, симптомы и лечение, прогноз


Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Синдром Рейно

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем — стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга.  При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция — нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов — верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов — дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики — психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции. Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму — переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Синдром Рейно – редкое и необычное заболевание. Причины его возникновения до сих пор не до конца изучены. Оно может быть и самостоятельным недугом, и являться следствием другой болезни.

Поговорим о том, что современной медицине известно об этом заболевании и его разновидностях, а также какие способы лечения существуют.

Описание заболевания

Синдром (болезнь или феномен) Рейно – это нарушение кровоснабжения вследствие сильного сужения периферических сосудов. Обычно страдают пальцы рук и ног, реже кончик носа, языка или подбородок. Возникновение синдрома может свидетельствовать о наличии заболеваний соединительной ткани, а может являться самостоятельным недугом.

Впервые синдром был описан в 2019 году невропатологом Морисом Рейно. Доктор решил, что ему удалось описать еще одну форму невроза. Но его предположение до сих пор не подтвердилось.

Как самостоятельное заболевание встречается чаще в холодном климате, где его распространенность достигает 20 %. При этом синдром Рейно чаще встречается у женщин в возрасте от 16 до 25 лет. Как следствие других заболеваний встречается намного реже – всего 20% от всех случаев диагностики этого недуга.

Причины и факторы риска

Несмотря на то что синдром был описан давно, точных данных о причинах его возникновения пока нет. Медикам на данный момент известны только следующие факторы риска:

  • переохлаждение;
  • стресс;
  • переутомление;
  • перегревы;
  • эндокринные нарушения;
  • травмы мозга;
  • наследственный фактор.

В группу риска входят люди, чья повседневная трудовая деятельность связана с повышенной нагрузкой на пальцы рук или работой в условиях сильной вибрации. Например, машинистки и музыканты (особенно, пианисты).

Феномен Рейно также может развиться на фоне других заболеваний, среди которых:

  • Ревматические: склеродермия (воспаление сосудов), красная волчанка (поражение соединительной ткани), узелковый периартериит (воспаление артериальных сосудов), ревматический артрит (воспаление суставов) и другие.
  • Сосудистые: посттромботический синдром (о нем здесь), облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей (поражение артерий).
  • Различные патологии крови: тромбоцитоз (увеличение тромбоцитов), миеломная болезнь (злокачественная опухоль).
  • Сдавливание сосудисто-нервного пучка.
  • Нарушение работы надпочечников.

Классификация и стадии

Различают два вида синдрома Рейно:

  • Первичный – болезнь развивается сама по себе и не связана с другими недугами.
  • Вторичный – феномен вызван другими заболеваниями.

Течение болезни делится на три стадии:

  • ангиоспатическая — начальная стадия;
  • ангиопаралитическая – может развиваться в течение нескольких лет сопровождаясь долговременными ремиссиями;
  • атрофопаралитическая – последняя стадия, характеризующаяся отмиранием тканей и поражением суставов. На этом этапе болезнь начинает стремительно прогрессировать, что приводит к отмиранию пораженных конечностей и как следствие инвалидности пациента.

Чтобы легче определить симптомы и получить своевременное лечение, взгляните на эти фото всех стадий синдрома (болезни) Рейно:

4 фото, отображающие прогрессию болезни.

Опасность и осложнения

Бывают случаи, когда болезнь прекращается сама по себе еще на первой стадии после нескольких приступов. Но даже если этого не произошло, течение болезни очень длительное, а увеличивающиеся по частоте и продолжительности болевые приступы рано или поздно вынуждают обратиться к врачу.

Первая и вторая стадии синдрома Рейно не несут особой опасности. Даже повреждения сосудов на этих этапах возникает редко.

Третья стадия является самой опасной из-за появления кожных язв, омертвления тканей и даже потери конечностей. Но возникает она только в очень запущенных случаях и у тех пациентов, которые страдают от феномена Рейно из-за другого тяжелого заболевания.

Симптоматика

Синдром Рейно с наибольшей частотой проявляется на руках, реже на ногах и в единичных случаях на подбородке и кончике носа.

Основным симптомом заболевания является приступ, который делится на три фазы:

  • 1 фаза – кожные покровы пораженных конечностей сильно бледнеют. Длится это от 5 до 10 минут и начинается после провоцирующей болезнь причины (переохлаждение, стресс). Бледность появляется из-за резкого сужения сосудов, которое приводит к нарушению кровотока. Чем белее кожные покровы, тем хуже снабжение кровью.
  • 2 фаза – побледневшие участки начинают медленно синеть. Это происходит из-за того, что кровь, поступившая в вены до спазма сосудов, застаивается в них.
  • 3 фаза – пораженные участки краснеют. Приступ заканчивается, артерии расширяются и кровоснабжение восстанавливается.

Кроме того, во время приступа наблюдаются:

  • Болевой синдром, который может сопровождать весь приступ, а может возникать только в первой и третьей фазе.
  • Онемение наступает обычно после болевого синдрома, но может и заменить его. Во время восстановления кровообращения онемение сопровождается легким покалыванием.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Обратиться к врачу за диагностикой и лечением желательно сразу после появления первых симптомов синдрома (болезни) Рейно – приступов. Выбрать нужно опытного врача-ревматолога, так как синдром Рейно встречается очень редко.

Узнайте о заболевании больше из видео-ролика:

Диагностика и дифференциальная диагностика

Опытный врач может диагностировать синдром Рейно только по внешней симптоматике. Но для определения причины возникновения болезни необходимо провести комплексное обследование, которое состоит из:

  • общего анализа крови;
  • иммунологического анализа крови;
  • исследование крови на свертываемость;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • капилляроскопии (обследование сосудов на степень пораженности);
  • томографии и рентгена шейного отдела позвоночника;
  • ультразвуковой допплерографии сосудов.

Благодаря этой дифференцированной диагностике можно определить первичный или вторичный синдром Рейно развивается у пациента. А, следовательно, назначить правильный курс терапии, направленный либо на устранение более серьезного заболевания, либо на лечение непосредственно феномена Рейно.

Как лечить?

Процесс лечения болезни Рейно очень длительный, так как причина появления заболевания неизвестна. На весь срок проведения терапии необходимо избегать провоцирующих болезнь факторов:

  • курение;
  • употребление кофе;
  • переохлаждение;
  • воздействия вибраций;
  • взаимодействие с химическими веществами;
  • длительной работы на клавиатуре;
  • стрессовых ситуаций.

Основной способ борьбы с болезнью – консервативное лечение, сочетающее прием медикаментов с рядом терапевтических методик.

Самыми эффективными препаратами при лечении синдрома Рейно признаны:

  • Сосудорасширяющие: Нифедипин, Коринфар, Верапамил. В запущенных случаях назначают Вазапростан, курс лечения которым состоит 15 – 20 вливаний.
  • Антиагрегантные (улучшающие кровообращение): Трентал, Агапурин.
  • Спазмолитические: Платифиллин, Но-шпа.
  • В некоторых случаях применяются ингибиторы АПФ, снижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия всегда сочетается с терапевтическими методиками:

  • физиотерапия;
  • рефлексотерапия (воздействие на активные точки тела человека);
  • электрофорез;
  • акупунктура;
  • тепловые процедуры;
  • экстракорпоральная гемокоррекция (очищение крови);
  • регуляция периферического кровообращения;
  • гипербарическая оксигенация (лечение кислородом в барокамере);
  • психотерапия.

Лечение синдрома Рейно всегда носит комплексный характер и может длиться несколько лет, поэтому быстрых результатов ждать не приходится.

Легче перенести сильные приступы помогут:

  • согревание пораженной конечности в теплой воде или шерстяной ткани;
  • мягкий массаж;
  • согревающий напиток.

В этом видео рассказано об альтернативной методике лечения болезни — магнитотерапии:

В тех случаях, когда консервативное лечение оказывается бессильным или заболевание быстро прогрессирует, применяется хирургическое вмешательство. Заключается оно в проведении симпатэктомии. В ходе этой операции удаляется часть вегетативной нервной системы, отвечающей за сужение кровеносных сосудов.

А вы знаете, к чему приводит обыкновенный геморрой? Выясните все о

тромбозе геморроидального узла с фото

и детальным описанием симптомов.

Все о клинике и симптоматике тромбоза кавернозного синуса узнайте из этого материала — у нас много полезной информации.

Тромбоз кишечника может вызывать летальный исход. Это крайне опасное заболевание — узнайте о нем больше отсюда.

Прогнозы и меры профилактики

При устранении причин, провоцирующих болезнь, прогноз для первичного феномена Рейно очень благоприятен. В случае с вторичным синдромом, все будет зависеть от тяжести той болезни, которая стала причиной возникновения недуга.

В профилактических целях рекомендуется:

  • воздержаться от курения, употребления алкоголя и кофе;
  • правильно питаться;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • принимать контрастные ванночки – это восстанавливает процесс терморегуляции;
  • делать массаж кистей рук и ступней;
  • избегать переохлаждения;
  • принимать капсулы рыбьего жира ежегодно курсом по три месяца.

Если работа пациента связана с повышенной нагрузкой на пораженные части тела, то трудовую деятельность придется сменить.

Несмотря на то что причины появления синдрома Рейно до конца неизвестны, ясно одно – только здоровый образ жизни и забота о своем организме помогут предотвратить этот недуг. Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение будет долгим, но эффективным и избавит вас от таких ужасных последствий, как потеря конечностей.

Болезнь Рейно – болезнь, при которой нарушается артериальное кровоснабжение кистей или стоп. Заболевание носит приступообразный характер и обычно поражает симметрично верхние конечности. Женщины болеют чаще мужчин.

Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии), поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы (ганглиопиты), эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии.

Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о заболевания Рейно, ее обязательный признак — симметричность поражения конечностей.

Причины синдрома Рейно

Почему возникает болезнь Рейно, и что это такое? Впервые эту болезнь описал французский врач Морис Рейно в 2019 году. Он заметил, что руки многих женщин, которым ежедневно приходилось стирать белье в холодной воде, имели синюшную окраску. Работницы жаловались на частое онемение и неприятное покалывание в пальцах.

Рейно сделал вывод, что длительное охлаждение рук приводит к затяжному спазму сосудов и нарушениям кровообращения. Однако раскрыть механизм развития заболевания ни французскому доктору, ни его коллегам-последователям так и не удалось.

Тем не менее, есть факторы, которые могут поспособствовать началу заболевания. К ним относятся:

  1. Нарушения работы эндокринной системы;
  2. Частые стрессовые ситуации;
  3. Постоянные переохлаждения конечностей;
  4. Профессиональные факторы (такие, как вибрация);
  5. Травмы пальцев;
  6. Любые ревматические болезни (к ним относится ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартрит и некоторые другие нарушения);
  7. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами.
  8. Наследственный фактор.

Болезнь проявляется периодически под воздействием провоцирующих факторов — негативных эмоций или низких температур. Стоит человеку выйти на холод или понервничать, как происходит спазм мелких артериальных сосудов рук (реже — стоп, ушей, носа). Пальцы белеют, в них появляется чувство онемения, покалывания, иногда боль.

Симптомы болезни Рейно

В зависимости от стадии синдрома Рейно, симптомы заболевания будут прогрессировать (см. фото):

  • Ангиоспастическая. Возникают кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг пальцев кистей (обычно 2-го и 3-го), а реже — 1 —3-го пальцев стоп. Спазмы быстро сменяются расширением кровеносных сосудов с покраснением кожи и потеплением пальцев.
  • Ангиопаралитическая. Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза — появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.
  • Трофопаралитическая. Постоянно учащающиеся приступы с длительным временем спазма приводят к тому, что нарушается структура кожных покровов конечностей. На пальцах могут образоваться тяжело заживающие язвы и омертвление участков кожи. Иногда у больных даже начинается гангрена. Данная стадия называется трофопаралитической и является самой тяжелой стадией болезни Рейно.

В случае болезни Рейно, самым ранним симптомом является повышенная зябкость пальцев – чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью.

Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела – мочки ушей, кончик носа.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии синдрома Рейно возможны случаи обратного развития процесса – при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Диагностика синдрома Рейно

При синдроме Рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. Во время диагностики проводится капилляроскопия ногтевого ложа больного. Она позволяет визуализировать и изучить функциональные и структурные изменения в артериях конечностей. Ещё один этап диагностики болезни Рейно – холодовые пробы для оценки состояния конечностей после их погружения в воду с температурой 10°С на 2-3 минуты.

Также при болезни Рейно диагностика включает оценку следующих критериев:

  • уровень нарушения кровообращения в конечностях,
  • симметричность участков с ангиоспазмами,
  • наличие других флебологических заболеваний,
  • длительность проявления симптомов болезни Рейно не менее 2 лет.

Лабораторные методы, используемые в диагностике синдрома Рейно:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма (параметры свертываемости крови);
  • иммунологические анализы (исследование иммунитета);
  • общий анализ мочи.

Диагноз данного заболевания устанавливают при помощи четких медицинских критериев. При этом внимание обращают на сосудистый спазм, возникновение которого происходит во время действия холода или стресса, симметричность проявления симптомов болезни и повторения спазмов, которая присутствует на протяжении нескольких лет.

Лечение болезни Рейно

При появлении симптомов болезни Рейно лечение можно разделить на две группы — консервативное и хирургическое.

  1. Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.
  2. Когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам рекомендуется хирургическое лечение болезни Рейно – симпатэктомия. Она заключается в удалении или купировании нервных волокон симпатического ствола, вызывающих спазмы артерий. Наименее травматичным видом хирургического лечения болезни Рейно считается эндоскопическая симпатэктомия. Во время неё пациенту под общим наркозом накладывается клипса на симпатический ствол в области груди или шеи.

Важной составляющей лечения болезни Рейно является ограничение контакта пациента с провоцирующими факторами. При высокой негативной эмоциональной нагрузке следует принимать успокоительные препараты. При необходимости контакта с холодной и влажной окружающей средой следует одеваться теплее, чем принято, особенно тщательно утеплять кисти рук и стопы.

Если специальность предполагает длительную или даже кратковременную работу на улице в любую погоду, следует ставить вопрос об изменении условий труда. То же касается и работы, связанной с постоянным нервным напряжением.

Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз

При синдроме Рейно прогноз зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Профилактика

Чтобы предотвратить приступ, нужно соблюдать определённые меры предосторожности, исключив провоцирующие факторы:

  • курение;
  • переохлаждение;
  • работу, связанную с напряжением кистей рук;
  • контакты с химическими веществами, являющимися первопричиной сосудистых спазмов.

Когда после стресса или переохлаждения человек почувствует онемение кончиков пальцев и заметит изменение оттенка кожи конечностей, необходимо показаться врачу. Не нужно заниматься самолечением. Безобидная на первый взгляд патология может привести к необратимым последствиям в организме.