Болезнь Паркинсона: симптомы, причины и лечение в 2019 году


Сегодня новый метод лечения болезни Паркинсона проходит доклинические испытания на животных. Со следующего года специалисты планируют применить уникальную технологию у пациентов на базе 5-й городской клинической больницы Минска.

О том, какие открытия сопровождали ученых на пути к разработке, корреспонденту «Р» рассказал докторант кафедры неврологии и нейрохирургии Белорусской медицинской академии последипломного образования Александр Бойко.

Город G20

Вообразите. Население города, по численности сравнимое с Барановичами, – столько людей в нашей стране живут с болезнью Паркинсона. Немалый город людей, скованных в движениях, с выражением маски на лице. Паралич мимических мышц не позволяет ее снять. Шаги больных неуклюжие, маленькие, неустойчивые. Пациенты чувствуют постоянную слабость, депрессию. Говорят невнятно, тихо, монотонно. Если собрать всех больных паркинсонизмом, которые борются с недугом в мире, то получится два таких мегаполиса, как Минск.

Болезнь Паркинсона нередко приходит после тяжелого переживания. Вот одна из историй. Антонина Сергеевна пережила стресс: сын с невесткой подали на развод. После нервного потрясения у нее стала дрожать рука. Вскоре дети забрали из загса заявление. Драма ушла, а дрожь в руке осталась. Женщина обратилась к врачу. У пациентки выявили дрожательный паралич. Это дегенеративное поражение центральной нервной системы. Дрожание и скованность мышц — основные проявления недуга. Заболевание хроническое, порой быстро прогрессирующее. Приводит к инвалидности и смерти.

Остановить болезнь нельзя. Все нарушения необратимые. Сегодня медики работают над тем, чтобы затормозить разрушительный процесс.  

Число пациентов с болезнью Паркинсона неуклонно растет. Тенденцию связывают с постарением населения. Но это не единственная причина болезни. В практике врача-невролога Александра Бойко были пациенты и 25—40 лет. Ученые обнаружили немало других факторов, которые провоцируют дрожательный паралич.

В нашей стране эту проблему решают на государственном уровне. В Министерстве здравоохранения утверждена научная работа по заданию «Разработать и внедрить метод терапии болезни Паркинсона с использованием клеточных технологий».

— Генетические факторы в развитии заболевания, по последним данным, занимают не более 10 процентов, —  рассказывает врач-невролог Александр Бойко. —  Среди других причин — стрессовые ситуации и воспалительные процессы, а также воздействие токсических веществ на нервную систему. Некоторые токсины мы используем для создания модели паркинсонизма у лабораторных животных. Активно изучается, почему жители сельской местности болеют в полтора раза чаще, как влияет загрязнение воздуха.

Клеточные технологии направлены на то, чтобы модифицировать течение болезни: замедлить ее прогрессирование и уменьшить выраженность моторных и немоторных симптомов
Фото henryfordlivewell.com

Все ароматы гладиолуса

Бывает, паркинсонизм набирает силу исподволь, годами. Возникают нетипичные для обывателя признаки. Например, человек вдруг теряет обоняние. Способность ощущать запахи не возвращается месяцами. И долгое время обонятельный паралич остается единственным симптомом надвигающегося недуга.

—  Была пациентка 60 лет, —  вспоминает Александр Бойко. – У нее пропало обоняние после перенесенной инфекции. Есть люди, которые и десять, и двадцать лет живут без ощущения запахов, а только потом присоединяются двигательные расстройства. Вообще, болезнь Паркинсона рассматривают как основную причину потери обоняния у лиц  40—60 лет. На домоторной стадии паркинсонизма возникают проблемы со стулом, нарушается сон. Но обычно к неврологу обращаются уже на этапе двигательных нарушений, когда дрожание и скованность очевидны и долго не исчезают.

Как помогают таким больным?

— Лечение болезни сейчас во всем мире пока только симптоматическое. Устранить нарушения, которые случились, уже невозможно, например, вернуть обоняние, убрать дрожь в руке, скованность в плече. Вся терапия направлена на восстановление баланса нейромедиаторов в головном мозге. Считается, что ввиду различных причин снижается  уровень дофамина в межклеточном пространстве. И препараты направлены на то, чтобы его поднять. Выраженность двигательных расстройств уменьшается, но сама болезнь развивается. Применяют электростимуляцию глубинных структур мозга. Это нейрохирургический метод.

Пробуждение клетками

Исследователи в разных странах ищут варианты, как замедлить течение болезни. Самое популярное направление в этой области — клеточные технологии.  В мировой науке встречаются разрозненные данные об  опытах на лабораторных животных и  единичных исследованиях с участием пациентов.

Дрожание и скованность мышц — основные проявления недуга.

Фото  caregiverhands_com

Сотрудники БелМАПО, среди которых и доктора медицинских наук Владимир Пономарев и Марина Зафранская, впервые предложили системный подход к лечению паркинсонизма с помощью клеточных технологий. Доклинические испытания на лабораторных крысах доказали эффективность терапии. В следующем году медики приступят к работе с пациентами.

— Программы перехода от доклинических исследований к пациенту нигде нет, —  обращает внимание Александр Васильевич. – Сейчас мы проводим исследования на культурах клеток и лабораторных животных. Параллельно у пациентов осуществляем  забор крови, ликвора, костного мозга, смотрим иммунный статус, степень нейродегенеративных и нейровоспалительных  изменений. Оцениваем эффективность лечения стволовыми клетками крыс. Ведем дорогу к человеку. Пытаемся определить, какая группа пациентов лучше всего ответит на клеточный метод.   


— Что же удалось обнаружить во время работы над проектом?
— Мы нашли дополнительные доказательства участия иммунной системы в возникновении и прогрессировании болезни Паркинсона. А также обнаружили у пациентов с паркинсонизмом нарушение гематоэнцефалического барьера – механизмов, которые регулируют потоки веществ между кровью и тканью мозга. Провоцирующий фактор в каждом конкретном случае определяет схему поведения иммунной системы. Эти открытия позволяют перейти к индивидуальному подходу в лечении пациентов с одним и тем же диагнозом в зависимости от причины болезни. Аутотрансплантация мезенхимальных стволовых клеток будет эффективна для пациентов, у которых болезнь связана с иммунными нарушениями.


— Как же работает трансплантат после пересадки?
— Клеточный материал вводили животным интраназально, внутривенно, в спинномозговую жидкость, —  поясняет Александр Бойко. — Клетки проникали в нервную систему, встраивались, оказывали нейропротекторное и иммуномоделирующее действие, улучшалось состояние животных, которым смоделировали болезнь Паркинсона. В итоге двигательные признаки болезни у крыс ослабевали.

Клеточные технологии направлены на то, чтобы модифицировать течение болезни: замедлить ее прогрессирование и уменьшить выраженность моторных и немоторных симптомов. По данным работы с лабораторными животными мы предвидим однозначное улучшение состояния у правильно подобранных для трансплантации пациентов.   

[email protected]

Болезнь Паркинсона: симптомы, причины, этапы, лечение

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона является довольно распространенным возрастным и прогрессирующим заболеванием клеток головного мозга (расстройство головного мозга), которое влияет на движение, потерю мышечного контроля и баланса. Обычно первые симптомы включают тремор (кисть, нога или нога), также называемый «дрожащим параличом».

Как прогрессирует болезнь Паркинсона?

У большинства людей болезнь Паркинсона развивается после 60 лет (хотя у нескольких пациентов, таких как Майкл Дж. Фокс, заболевание развивается в возрасте около 30 лет и боксера Мухаммеда Али в возрасте 42 лет). Вероятность его развития у мужчин примерно в 1, 5 раза выше, чем у женщин. В целом, болезнь медленно прогрессирует с более выраженными симптомами, развивающимися в течение многих лет. Хотя у некоторых пациентов, особенно у тех, кто развивает его в молодости, симптомы могут развиваться быстрее, симптомы постепенно увеличиваются в течение многих лет. Лечение может уменьшить симптомы у многих пациентов.

Ранние признаки болезни Паркинсона

Три ключевых симптома, которые развиваются на ранних стадиях болезни Паркинсона, — это тремор, обычно на одной стороне тела (рука, нога, рука или другая часть тела), когда человек находится в состоянии покоя. Вторым симптомом является ригидность или сопротивление движению, когда кто-то пытается двигать суставом человека или когда человек испытывает трудности при переходе из положения сидя в положение стоя. Третий симптом называется брадикинезия, или медлительность, и небольшие движения. Брадикинезия наблюдается у людей с небольшим почерком (микрография) и сниженным выражением лица (в большинстве случаев человек имеет только мрачное или серьезное выражение). Это состояние называется «лицо в маске».

Симптом Паркинсона: тремор

Треморы болезни Паркинсона обычно возникают сначала в одной части тела конечности (палец, кисть, ступня), которая находится в состоянии покоя примерно у 70% пациентов; тремор обычно прекращается, когда часть тела используется человеком. Тремор быстрый (от 4 до 6 циклов в секунду, который ритмично трясется). Некоторые люди проявляют быстрое «катящееся» действие таблетки, которое является тремором между большим и указательным пальцами.

Симптом Паркинсона: брадикинезия

Как указывалось выше, брадикинезия может быть ранним симптомом болезни Паркинсона. Это подтверждается медленными начальными движениями, трудностями вставания из сидячего положения, непроизвольным замедлением или остановкой во время ходьбы, а также небольшими изменениями или отсутствием изменений в выражении лица, которые могут показаться неподходящими для людей, которые не знают, что у человека болезнь Паркинсона.

Симптом Паркинсона: нарушение баланса

По мере прогрессирования болезни Паркинсона могут развиваться другие симптомы, связанные с мышцами и движениями. У пациентов может развиться плохая осанка (наклонная поза) с опущенными плечами, перетасовкой ног и выпрямленной или выпуклой головой. Это часто приводит к проблемам с балансом и падению.

Симптом Паркинсона: Жесткость

Опять же, так как ригидность является распространенным симптомом, группы мышц пораженных конечностей не расслабляются, поэтому может возникнуть спастическая боль. Одним из признаков болезни Паркинсона является то, что одна рука не может нормально раскачиваться взад-вперед, когда человек ходит.

Симптомы за пределами движения

Ниже приведены симптомы, которые могут развиваться у некоторых пациентов с болезнью Паркинсона, особенно по мере прогрессирования заболевания; не каждый пациент будет иметь некоторые или все эти симптомы:

  • Двусторонние подземные толчки
  • Сложность сна и усталости
  • Жирная кожа и перхоть
  • Изменения речи (тихий голос, словесное словно)
  • Запор,
  • Проблемы с глотанием
  • Психические изменения (потеря памяти, легко запутаться, слабоумие)

Диагноз Паркинсона

Диагностика болезни Паркинсона лучше всего проводится таким специалистом, как невролог. Большинство диагнозов ставятся предположительно врачами, подтверждая большинство ранних симптомов, перечисленных выше, и исключая другие состояния, которые могут вызывать сходные симптомы, такие как опухоль или инсульт. Главные вещи, которые доктор будет искать, это тремор в покое и ригидность (непроизвольная), когда доктор двигает конечностями. Врач будет часто проверять ваш ответ на неожиданное натяжение сзади. Доктор скажет вам, что произойдет, и защитит вас от падения, когда он проверит вашу способность восстановить баланс.

Не существует точного теста на заболевание, за исключением биопсии определенной мозговой ткани, которая обычно проводится только при вскрытии. Другие тесты (КТ, МРТ) могут помочь врачам различать болезнь Паркинсона и другие медицинские проблемы (например, инсульт, опухоли головного мозга).

Паркинсонизм или Доброкачественный Эссенциальный Тремор?

Основные треморы могут быть перепутаны с тремором при болезни Паркинсона. Тем не менее, существенные треморы обычно одинаково затрагивают обе конечности (руки) и ухудшаются при использовании рук, в отличие от тремора Паркинсона. Кроме того, треморы Паркинсона уменьшаются или временно прекращаются с помощью лекарства карбидопа-леводопа, в то время как основные треморы реагируют на другие лекарства. Болезнь Паркинсона, как правило, не встречается у нескольких членов семьи, но основные треморы есть, и чаще, чем тремор Паркинсона.

Кто заболел болезнью Паркинсона?

Как указывалось ранее, у мужчин вероятность развития болезни Паркинсона примерно в 1, 5 раза выше, чем у женщин; однако, хотя большинство пациентов, заболевших этим заболеванием, старше 60 лет, общая вероятность заболеть этим заболеванием в этой возрастной группе составляет от 2% до 4%. Следовательно, заболевание не является редкостью, но вероятность того, что у кого-то 60 лет или более, заболевание невелико.

Причины болезни Паркинсона?

Клетки в черной субстанции, часть ствола мозга, которая контролирует движение, замедляются и затем прекращают вырабатывать дофамин, когда клетки погибают. Дофамин помогает нервным клеткам общаться о движении; без допамина нарушаются команды тела относительно нормального движения, что приводит к болезни Паркинсона, потому что мозг не получает необходимых сообщений о том, как и когда двигаться. К сожалению, основная причина болезни Паркинсона, причина, по которой клетки ствола мозга изменяются и умирают, неизвестна, но исследователи предполагают, что сочетание как генетических факторов, так и факторов окружающей среды вызывает около 90% всех болезней Паркинсона.

Стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона обычно медленно прогрессирует во времени (годы). Прогресс оценивается по тяжести симптомов (шкала Хона и Яра) и другим показателям, таким как умственная функция, поведение, настроение, моторные функции и способность выполнять повседневную деятельность (самообслуживание, независимость), измеряемую Унифицированной болезнью Паркинсона. Шкала оценок. Эти оценки дают врачам подсказки о том, как лучше управлять и лечить человека.

Лечение Паркинсона: Леводопа

Леводопа в форме карбидопы и леводопы, объединенных в одной таблетке, является наиболее эффективным лекарством для уменьшения или временной остановки симптомов болезни Паркинсона. Ткань мозга превращает этот препарат в дофамин. Однако со временем (около 6 лет) симптоматическое уменьшение, вызванное препаратом, начинает исчезать, и могут быть добавлены более высокие дозы и другие лекарства. Кроме того, могут развиваться побочные эффекты леводопы (тошнота, рвота, психические изменения и непроизвольные движения), особенно при использовании в течение многих лет. Эти побочные эффекты можно уменьшить, постепенно увеличивая дозу лекарства.

Лечение Паркинсона: агонисты допамина

Хотя карбидопа-леводопа является обычным препаратом первого выбора для лечения болезни Паркинсона, другие препараты, имитирующие действие дофамина, называемые агонистами дофамина, могут использоваться при ослаблении действия карбидопа-леводопа. Используются такие препараты, как Апокин, Мирапекс, Парлодел и Реквип; Эти препараты имеют побочные эффекты, похожие на карбидопа-леводопа (например, тошнота, рвота и психоз).

Лечение болезни Паркинсона: другие лекарства

Некоторые препараты используются в сочетании с карбидопа-леводопой для подавления распада дофамина организмом или для повышения эффективности карбидопа-леводопы. Azilect, Eldepryl и Zelapar ингибируют расщепление дофамина, в то время как Entacapone и Tasmar могут улучшить эффект карбидопа-леводопа.

Хирургия Паркинсона: глубокая стимуляция мозга

Другой метод лечения, обычно применяемый в качестве эффективности медицинских методов лечения болезни Паркинсона, называется глубокой стимуляцией мозга. Техника включает в себя операцию по вживлению электродов вглубь мозга в области бледного шара, таламуса или субталамического ядра. Затем выдаются электрические импульсы, которые стимулируют мозговую ткань, помогая преодолеть тремор, ригидность и медленные движения. Импульсы генерируются батареей. Эта операция не для каждого пациента с болезнью Паркинсона; это делается на пациентах, которые отвечают определенным критериям. Кроме того, операция не останавливает другие симптомы и не останавливает прогрессирование заболевания.

Хирургия Паркинсона: Паллидотомия и Таламотомия

Другой тип хирургии, используемой, когда симптомы плохо реагируют на лекарства, — это операция на головном мозге, которая либо удаляет, либо разрушает ткани головного мозга. Методы называются паллидотомией и субталамотомией. Методы обычно включают в себя радиочастоту для разрушения небольших участков мозговой ткани. Симптомы некоторых пациентов могут быть уменьшены этими методами, но они не уменьшают все симптомы, а некоторые пациенты страдают от осложнений, когда ткани мозга необратимо разрушаются. Глубокая стимуляция мозга заменяет эти методы лечения.

Хорошо сбалансированная диета для паркинсона

Как и в случае большинства медицинских проблем, хорошо сбалансированная диета обычно приносит пользу пациенту. Некоторые из отдельных симптомов болезни Паркинсона, такие как запор, можно лечить с помощью диеты с высоким содержанием клетчатки и повышенным содержанием жидкости. Эффекты лекарственного препарата карбидопа-леводопа могут быть снижены за счет белков в пищевых продуктах, но если лекарство принимать с жидкостью примерно за 30 минут до еды, влияние белка может быть уменьшено или устранено. Некоторым пациентам могут быть полезны витаминные и минеральные добавки.

Можно ли предотвратить симптомы?

В настоящее время нет ничего, что могло бы предотвратить симптомы болезни Паркинсона, хотя лечение может уменьшить симптомы. Статистически, люди, которые пьют кофе и курят, имеют более низкую частоту болезни Паркинсона, но у них могут возникнуть другие проблемы из-за этих привычек (особенно курильщики). Поскольку исследователи предполагают, что около 90% болезни Паркинсона происходит из-за сочетания генетических и экологических причин, избегание определенных триггеров окружающей среды может помешать некоторым людям развить заболевание. Кроме того, исследователи пытаются найти лекарства или добавки, которые могут защитить клетки мозга, которые производят дофамин.

Экологические токсины

Как уже упоминалось, факторы окружающей среды, такие как воздействие пестицидов, гербицидов и других токсинов при воздействии на людей с генетической предрасположенностью, могут увеличить риск развития болезни Паркинсона. По статистике, люди, которые живут в сельской местности, пьют хорошую воду, подвергаются воздействию пестицидов, гербицидов, а целлюлозные заводы имеют более высокий риск развития заболевания. Кроме того, исследователи продемонстрировали, что некоторые побочные эффекты лекарств вызывают симптомы Паркинсона.

Паркинсона и упражнения

Ряд исследований показывают, что физические упражнения помогают уменьшить и отсрочить симптомы болезни Паркинсона. Снижение тремора, улучшение баланса и мышечной координации могут быть одними из преимуществ упражнений. Клиницисты предполагают, что постоянные физические упражнения около 3 часов в неделю могут уменьшить симптомы. Различные упражнения дают разные преимущества; упражнения, такие как йога, могут улучшить равновесие, в то время как использование беговой дорожки может улучшить силу ног, а вес может помочь общей силе и равновесию конечностей.

Жизнь с болезнью Паркинсона

Болезнь Паркинсона, особенно у более продвинутых пациентов, часто требует корректировки образа жизни. По мере прогрессирования симптомов пациент (и часто его попечители) часто испытывают тревогу и депрессию. Предметы в доме, такие как коврики, электрические шнуры и скользкая плитка, возможно, потребуется удалить, чтобы уменьшить риск падений. Модификации ванной комнаты, такие как ручки или поручни могут потребоваться. Диета может нуждаться в модификации, если глотание или запор становятся проблемой. Профессиональный и логопед может помочь с другими проблемами.

Примечание для воспитателей

Лица, ухаживающие за больными, могут столкнуться с растущими потребностями пациента с болезнью Паркинсона. Важно, чтобы лица, обеспечивающие уход, имели хорошее представление об этом прогрессирующем заболевании. Группы поддержки (Американская ассоциация по болезни Паркинсона, Национальный фонд Паркинсона и Фонд по борьбе с болезнью Паркинсона) доступны, чтобы помочь медицинским работникам понять процесс заболевания и как справиться с различными проблемами, с которыми они сталкиваются при уходе за пациентом с болезнью Паркинсона.

Дополнительная информация о болезни Паркинсона

Для получения дополнительной информации о болезни Паркинсона, пожалуйста, обратите внимание на следующее:

  • Национальный фонд Паркинсона
  • Болезнь Паркинсона, Inc.
  • Фонд Майкла Дж. Фокса для исследования болезни Паркинсона
  • Американская Ассоциация Болезней Паркинсона

Дата публикации 14 ноября 2019 г.Обновлено 19 июля 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения.[1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.[2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию.[3]

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:[1]

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).[4]

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:[1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадиисимптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадииприсоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадиив результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.[5]

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.[1]

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.[6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.[7]

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.[8][9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.[10]

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.[11]

Патология, вызванная медленной прогрессирующей гибелью у человека нервных клеток, которые отвечают за двигательные функции, носит название болезнь Паркинсона. Первые симптомы заболевания – дрожание (тремор) мышц и неустойчивое положение в состоянии покоя отдельных частей тела (головы, пальцев и кистей рук). Чаще всего они проявляются в 55-60 лет, но в ряде случаев раннее начало болезни Паркинсона фиксировалось у людей до 40 лет. В дальнейшем по мере развития патологии человек полностью утрачивает физическую активность, умственные способности, что приводит к неизбежному затуханию всех жизненных функций и летальному исходу. Это – одно из тяжелейших заболеваний в плане лечения. Сколько при современном уровне медицины могут жить люди с болезнью Паркинсона?

Этиология болезни Паркинсона

Физиология нервной системы.

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.

Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – что это такое

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.

Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия

Различают:

  1. первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
  2. вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.

    Спровоцировать болезнь в этом случае может:

  • энцефалит;
  • травмы головного мозга;
  • отравления токсическими веществами;
  • сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Симптомы и признаки

Как проявляется болезнь Паркинсона?

    Признаки болезни Паркинсона включают в себя устойчивую потерю контроля над своими движениями:

  • тремор покоя;
  • скованность и сниженная подвижность мышц (ригидность);
  • ограниченность объёма и скорости движений;
  • снижение способности удерживать равновесие (постуральная неустойчивость).

Тремор покоя – тремор, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает при движении. Наиболее характерными примерами тремора покоя могут быть резкие подрагивающие движения рук и колебательные движения головы типа “да—нет”.

    Симптомы, не связанные с двигательной активностью:

  • депрессия;
  • патологическая утомляемость;
  • потеря обоняния;
  • повышенное слюноотделение;
  • избыточная потливость;
  • нарушение обмена веществ;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • психические расстройства и психозы;
  • нарушение умственной деятельности;
  • нарушение когнитивных функций.
    Наиболее характерными нарушениями когнитивных функций при болезни Паркинсона являются:

  1. нарушения памяти;
  2. замедленность мышления;
  3. нарушения зрительно-пространственной ориентации.

У молодых

Иногда болезнь Паркинсона возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, что называется ранним паркинсонизмом. По статистике, таких пациентов немного – 10-20%. Болезнь Паркинсона у молодых имеет те же симптомы, но протекает более мягко и прогрессирует медленнее, чем у пожилых пациентов.

    Некоторые симптомы и признаки болезни Паркинсона у молодых:

  • У половины пациентов болезнь начинается с болезненных мышечных сокращений в конечностях (чаще в стопах или плечах). Данный симптом может затруднять диагностику раннего паркинсонизма, поскольку похож на проявление артрита.
  • Непроизвольные движения в теле и конечностях (которые часто возникают на фоне терапии дофаминовыми препаратами).

В дальнейшем становятся заметными признаки, характерные для классического течения болезни Паркинсона в любом возрасте.

У женщин

Симптомы и признаки болезни Паркинсона у женщин не имеют отличий от общей симптоматики.

У мужчин

Аналогично, симптомы и признаки заболевания у мужчин ничем не выделяются. Разве что, что мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Диагностика

На данный момент не существует лабораторных анализов, по результатам которых можно было бы поставить диагноз болезнь Паркинсона.

Диагноз ставится на основании анамнеза заболевания, результатах физического осмотра и анализов. Врач может назначить определенные анализы, чтобы выявить или исключить другие возможные заболевания, которые вызывают похожие симптомы.

Один из признаков болезни Паркинсона – наличие улучшений после начала приёма противопаркинсонических препаратов.

Существуют также еще один диагностический метод обследования, называемый ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). В некоторых случаях с помощью ПЭТ удается выявить низкий уровень дофамина в головном мозге, что и является главным признаком болезни Паркинсона. Но ПЭТ-сканирование, как правило, не используется для диагностики болезни Паркинсона, поскольку это очень дорогой метод, и многие больницы не оснащены необходимым оборудованием.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 2019 году.

0 стадия.
Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия.
Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»).
Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

2 стадия.
Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

3 стадия.
Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия.
Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Причины

    Учёным до сих пор не удалось выявить точные причины возникновения болезни Паркинсона, однако некоторые факторы могут спровоцировать развитие этого заболевания:

  • Старение – с возрастом количество нервных клеток уменьшается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что в свою очередь может спровоцировать болезнь Паркинсона.
  • Наследственность – ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, однако у 20% больных есть родственники с признаками паркинсонизма.
  • Факторы окружающей среды – различные пестициды, токсины, ядовитые вещества, тяжёлые металлы, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к развитию заболевания.
  • Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона.
  • Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты бактериального или вирусного происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь.
  • Неправильный образ жизни – такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др. могут привести к возникновению патологии.
  • Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.

Как лечить болезнь Паркинсона

  1. Болезнь Паркинсона на начальных стадиях лечится медикаментозно, путем введения недостающего вещества. Чёрная субстанция является главной целью химической терапии. При таком лечении почти у всех пациентов наблюдается ослабление симптомов, появляется возможность вести образ жизни, близкий к нормальному и вернуться к прежнему жизненному укладу.
  2. Однако если по истечении нескольких лет у пациентов не наступает улучшения (несмотря на увеличение дозы и частоты приема препаратов), или появляются осложнения – применяется вариант операции, во время которой имплантируется мозговой стимулятор.

    Операция заключается в высокочастотном раздражении базальных ганглий головного мозга электродом, соединенным с электростимулятором:

  • Под местным обезболиванием последовательно вводятся два электрода (по заранее намеченному компьютером пути) для глубокой стимуляции мозга.
  • Под общим наркозом в области грудной клетки подкожно вшивается электростимулятор, к которому подсоединяются электроды.

Лечение паркинсонизма, препараты

Леводопа. При болезни Паркинсона лучшим лекарством давно считалась леводопа. Этот препарат – химический предшественник дофамина. Однако для него характерно большое количество серьезных побочных эффектов, в том числе, психические нарушения. Лучше всего назначать леводопу в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид). Они увеличивают количество леводопы, достигающей мозга и одновременно снижают выраженность побочных эффектов.

Мадопар – один из таких комбинированных препаратов. Капсула мадопара содержит леводопу и бенсеразид. Мадопар выпускается в разных формах. Так, мадопар ГСС находится в специальной капсуле, плотность которой меньше плотности желудочного сока. Такая капсула находится в желудке от 5 до 12 часов, и высвобождение леводопы идет постепенно. А мадопар диспергируемый имеет жидкую консистенцию, действует быстрее и более предпочтителен для больных с нарушениями глотания.

Амантадин. Одно из лекарственных средств, с которых обычно начинают лечение – амантадин (мидантан). Этот препарат способствует образованию дофамина, уменьшает его обратный захват, защищает нейроны черной субстанции за счет блокады глутаматных рецепторов и обладает другими положительными свойствами. Амантадин хорошо уменьшает ригидность и гипокинезию, на тремор влияет меньше. Препарат хорошо переносится, побочные эффекты при монотерапии возникают редко.

Миралекс. Таблетки от болезни Паркинсона миралекс используют, как для монотерапии в ранних стадиях, так и в комбинации с леводопой в более поздних стадиях. Побочных эффектов у миралекса меньше, чем у неселективных агонистов, но больше, чем у амантадина: возможны тошнота, нестабильность давления, сонливость, отеки ног, повышение уровня печеночных ферментов, у больных с деменцией могут развиваться галлюцинации.

Ротиготин (Ньюпро). Еще один современный представитель агонистов дофаминовых рецепторов – ротиготин. Препарат выполнен в виде пластыря, накладываемого на кожу. Пластырь, называемый трансдермальной терапевтической системой (ТТС), имеет размеры от 10 до 40 см², наклеивается один раз в день. Препарат Ньюпро отпускается по рецепту для монотерапии идиопатической болезни Паркинсона на ранней стадии (без применения леводопы).

Эта форма имеет преимущества перед традиционными агонистами: эффективная доза меньше, побочные эффекты значительно менее выражены.

Ингибиторы МАО. Ингибиторы моноаминооксидазы тормозят окисление дофамина в полосатом теле, за счет чего повышается его концентрация в синапсах. Чаще всего в лечении болезни Паркинсона используют селегилин. На ранних стадиях селегилин применяется в качестве монотерапии, и половина больных при лечении отмечает значительное улучшение. Побочные явления селегилина не часты и не резко выражены.

Терапия селегилином позволяет отсрочить назначение леводопы на 9-12 месяцев. В поздних стадиях можно использовать селегилин в комбинации с леводопой – он позволяет увеличить эффективность леводопы на 30%.

Мидокалм снижает тонус мышц. На этом свойстве основано его применение при паркинсонизме в качестве вспомогательного лекарства. Мидокалм принимают, как внутрь (таблетки), так и внутримышечно или внутривенно.

Витамины группы В активно используются при лечении большинства заболеваний нервной системы. Для трансформации L-Дофа в дофамин необходимы витамин В₆ и никотиновая кислота. Тиамин (витамин В₁) также способствует увеличению дофамина в мозге.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни

Сколько живут с болезнью Паркинсона?

    Имеются данные серьезного исследования британских ученых, говорящие о том, что на продолжительность жизни при болезни Паркинсона влияет возраст начала болезни:

  • лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
  • при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
  • а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.

Профилактика болезни Паркинсона

    На сегодняшний день каких-либо конкретных методов профилактики развития болезни Паркинсона не существует, есть только общие советы на этот счет:

  1. хорошо питаться;
  2. вести здоровую и полноценную жизнь;
  3. ограждать себя от лишних волнений и стрессов;
  4. не злоупотреблять алкоголем;
  5. чаще двигаться;
  6. тренировать память;
  7. заниматься активной умственной деятельностью.

Автор статьи: Сергей Владимирович, приверженец разумного биохакинга и противник современных диет и быстрого похудения. Я расскажу, как мужчине в возрасте 50+ оставаться модным, красивым и здоровым, как в свои пятьдесят чувствовать себя на 30. Подробнее об авторе.

По данным статистических исследований, проводимых с 2019 по 2019 год, в России количество больных паркинсонизмом и болезнью Паркинсона составляет приблизительно 210000 человек. Это меньше, чем следует из данных общемировой статистики, и связано с тем, что не все пациенты, имеющие специфические признаки болезни, обращаются за помощью или состоят на учете у специалистов. Кроме того, проблема состоит еще и в том, что по внешним признакам и данным стандартных обследований крайне сложно на начальном этапе определить конкретный диагноз. Но при паркинсонизме прогнозы хуже, изменения мозга прогрессируют быстрее, и инвалидность возникает в более короткие сроки от момента начала патологии. Кроме того, пациенты почти не реагируют на прием лекарств, что сокращает продолжительность жизни. Как же отличить эти состояния, есть ли современные диагностические тесты?

Болезнь Паркинсона или синдром паркинсонизма?

Люди, которым выставляется диагноз болезни Паркинсона, требуют постоянного наблюдения и лечения, чтобы отсрочить наступление инвалидности и продлить жизнь. Без приема особых лекарств и постоянного наблюдения изменения в головном мозге могут прогрессировать относительно быстро, приводя к полной беспомощности и гибели пациента. Но, помимо самой болезни Паркинсона, первичного, самостоятельного заболевания, специалисты выделяют и синдром паркинсонизма — это вторичные изменения мозга и всей нервной системы. Вторичный паркинсонизм возникает как один из синдромов на фоне определенных патологий (сосудистых поражений, приема лекарств, гипоксии, токсических влияний на мозг). На долю первичной болезни приходится более 63%, оставшаяся часть — это пациенты с паркинсонизмом. Но у около четверти людей с этими расстройствами неправильно диагностируется болезнь Паркинсона, и их прогноз обычно хуже, он характеризуется быстрым ухудшением и сокращением продолжительности жизни.

Изменения мозга при этих патологиях

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм связаны с потерей нейронов, которые синтезируют дофамин, в области черной субстанции и других отделов. На фоне этих изменений и дефицита дофамина активируется область базальных ганглиев, которая руководит активностью коры мозга. Однако, если болезнь Паркинсона прогрессирует медленно и мозг длительное время работает вполне адекватно, то при паркинсонизме потеря нейронов достаточно быстрая и выраженная и имеет более серьезные последствия, в том числе и для других частей мозга.

Для многих из этих вторичных расстройств средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 10 лет. Инвалидность наступает быстрее. К сожалению, на сегодняшний день нет каких-либо тестов или инструментальных исследований, которые бы помогли различать эти два состояния. Хотя исследования ведутся, но пока они еще далеки от внедрения в клиническую практику, поэтому оценивать, как с течением времени изменяется мозг при болезни Паркинсона или вторичном паркинсонизме, приходится по большей части за счет косвенных признаков.

Признаки болезни и синдрома

Маскообразное лицо, тремор конечностей и замедленные движения считаются ключевыми признаками болезни, кроме отдельных случаев, когда определяются не все из симптомов или есть дополнительные проявления. Сложности возникают с определением паркинсонизма, нередко проходят годы, прежде чем ставится правильный диагноз, и это обычно происходит после того, как лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, не дали эффекта.

По словам специалистов, у настоящей болезни есть четыре кардинальных особенности:

  • Тремор покоя (который исчезает при движении),
  • Ригидность,
  • Замедленные движения,
  • Аномальная походка.

Если какие-либо проявления не укладываются в картину болезни, важно проводить дополнительные исследования, подозревая именно паркинсонизм.

Если лекарства не работают?

Эксперты говорят, что если пациенты не реагируют на классические лекарства, это ключевой момент для того, чтобы исключить любые другие расстройства, которые могут приводить к симптомам паркинсонизма. Зачастую не все неврологи умеют диагностировать именно вторичный паркинсонизм и выставляют неправильный диагноз болезни, назначают лекарства, которые пациент принимает много месяцев, не получая в итоге облегчения, и тратя драгоценное время, необходимое для лечения иной причины расстройств. Если вовремя не начать лечение вторичного паркинсонизма, пациенту грозит инвалидность в ближайшие 4-5 лет.

Паркинсонизм: что может приводить к инвалидности?

Самым известным фактором, который может без полноценного лечения быстро приводить к инвалидности, является сосудистый паркинсонизм. Основу патологии составляет образование в мелких сосудах мозга тромбов, приводящих к микроинсультам.

Другие причины включают в себя:

  • Болезнь Леви

Она характеризуется ранним началом деменции и когнитивной дисфункции. У людей также могут быть галлюцинации, что затрудняет лечение, поскольку антипсихотические лекарства, используемые для лечения галлюцинаций, могут ухудшить другие симптомы паркинсонизма. При этой патологии рано наступает инвалидность, пациенты требуют особого ухода.

  • Прогрессирующий надъядерный паралич

При нем пациенты рано приобретают деменцию, проблемы с движением глаз и склонность к падениям. У них нет тремора покоя, типичного для пациентов с болезнью Паркинсона, но они имеют скованность и медлительность и не реагируют на заместительную терапию дофамином.

  • Кортикобазальная дегенерация

Это одно из самых редких состояний с симптомами паркинсонизма — пациенты обычно теряют функцию только с одной стороны тела, может развиться синдром «чужой конечности», при котором рука или нога производят не контролируемые мозгом действия. У пациентов также могут развиться проблемы с речью и резкие движения тела. Состояние относительно быстро приводит к инвалидности, возникают сложности в лечении.

  • Лекарственный паркинсонизм

Некоторые лекарства, а именно антипсихотические, препараты от тошноты и некоторые противосудорожные средства могут вызывать паркинсонизм. Большинство симптомов паркинсонизма исчезают после того, как люди перестают принимать эти лекарства.

  • Множественная системная (мультисистемная) атрофия

Люди с этим заболеванием испытывают проблемы с координацией. У них могут быть проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря, ортостатическая гипотензия с обмороками. У мужчин может развиться эректильная дисфункция, а у женщин — задержка мочи.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Источник